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Extraña condición genética afecta genitales de niños en Barahona

Nacen como niñas y se les educa como tales durante los primeros años de su vida, pero cuando alcanzan la pubertad se convierten en niños. Conocidos con el nombre de «Guevedoce» (que se puede traducir como «con penes a los doce años»), han atraído la atención del prestigioso programa de la BBC «Countdown to Life: The extraordinary making of you».

Para conocerlos de primera mano, han viajado a la remota localidad de Salinas, situada en el suroeste de la República Dominicana, donde este extraño fenómeno, que parece tener origen genético, afecta hasta el 1% de los chicos nacidos en este lugar, tal como informa la BBC. Sin embargo, en el resto del mundo esta mutación es extraordinariamente rara.

La doctora Julianne Imperato-McGinley (de la Universidad de Cornell, Nueva York) ya halló la causa por la que los también apodados como «machihembras» nacen sin testículos, en los años 70. Según dijo, la razón está en la deficiencia de la enzima 5-alfa reductasa, que es la encargada de convertir la testosterona en dihidrotestosterona. Cuando esta enzima no funciona bien, el proceso de desarrollo de los testículos y del pene se ve alterado, con lo que estas personas nacen con una especie de vagina. Sin embargo, la pubertad y la producción de testosterona que ocurre entonces, permiten la aparición de los genitales masculinos.

El descubrimiento de esta enzima, añade «The Telegraph», captó el interés del gigante farmacéutico Merck que lo usó para crear un medicamento denominado«finasterida», que bloquea la acción de la citada enzima. Esto se usa como tratamiento contra la hiperplasia de próstata y contra la calvicie masculina, entre otras cosas.

Formación del sexo

Los genes maternos y paternos no promueven la diferenciación entre sexos de los embriones humanos hasta la octava semana. Es entonces, cuando el cromosoma Y de los hombres permite que comience la formación de los testículos. Para ello, favorece la llegada de la testosterona a una estructura previa llamada tubérculo, lugar en el que se transforma gracias a la acciónde la enzima 5-alfa reductasa en «dihidrostestosterona». Esta es, por su parte, la que permite la formación del pene. Cuando esta hormona falta, tal como ocurre con las mujeres, el tubérculo se convierte en un clítoris.

Johny y Carla

«Countdown to Life» se ha hecho eco de los casos particulares de Johny que fue educado como una niña, ya que no tenía testículos ni penes visibles. Sin embargo, según se aproximaba la pubertad, fueron apareciendo estos órganos masculinos.

Conocido de pequeño como Felicita, ha declarado a los reporteros del segundo canal de la BBC que recordaba ir a la escuela con un pequeño vestido rojo, aunque ha añadido que nunca le gustó hacer «cosas de niñas».

En este sentido, ha añadido que «nunca me gustó vestirme como una niña y cuando me traían juguetes para niñas nunca los utilizaba. Cuando veía a un grupo de niños, me dirigía a ellos para jugar a la pelota». Convertido posteriormente en un hombre, ha afirmado que fue objeto de burlas y chanzas en la escuela: «Solían decir que era el diablo, cosas feas, palabras sucias y no veía otra opción que pelear con ellos».

Desde que le crecieron los testículos, Johny ha confesado que ha mantenido relaciones con mujeres y ha admitido que busca una pareja estable para él.

Por otra parte, el programa se ha hecho eco de la situación de Carla que con siete años está cada vez más cerca de convertirse en Carlos.Como ha afirmado su madre a los periodistas, «cuando cumplió cinco año, percibí que siempre que veía a uno de sus amigos quería pelear con ellos. También sus músculos y su pecho comenzaron a crecer. Se podía ver que iba a ser un niño: Yo la quiero tal y como es, ya sea niña o niño, da igual».

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